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  • Book cover of Pediatric Neurology Part III

    The lack of creatine in the central nervous system causes a severe but treatable neurological disease. Three inherited defects, AGAT, GAMT, and CrT deficiency, compromising synthesis and transport of creatine have been discovered recently. Together these so-called creatine deficiency syndromes (CDS) might represent the most frequent metabolic disorders with a primarily neurological phenotype. Patients with CDS present with global developmental delays, mental retardation, speech impairment especially affecting active language, seizures, extrapyramidal movement disorder, and autism spectrum disorder. The two defects in the creatine synthesis, AGAT and GAMT, are autosomal recessive disorders. They can be diagnosed by analysis of the creatine, guanidinoacetate, and creatinine in body fluids. Treatment is available and, especially when introduced in infancy, has a good outcome. The defect of creatine transport, CrT, is an X-linked condition and perhaps the most frequent reasons for X-linked mental retardation. Diagnosis is made by an increased ratio of creatine to creatinine in urine, but successful treatment still needs to be explored. CDS are under-diagnosed because easy to miss in standard diagnostic workup. Because CDS represent a frequent cause of cognitive and neurological impairment that is treatable they warrant consideration in the workup for genetic mental retardation syndromes, for intractable seizure disorders, and for neurological diseases with a predominant lack of active speech.

  • Book cover of Andreas Schulze
  • Book cover of Andreas Schulze
  • Book cover of Mirrors and Others

    In 2011 German Neo-Expressionist painter Andreas Schulze lived in Paris thanks to a research grant. At some point, he visited the Louvre, let himself be swept up by the stream of tourists, looked at pictures, met an old friend and started to photograph his series Louvre. The photographs reflect on the nature of image production while in front of images. This unconventional project sheds new light on Schulze's long art career. The images, combined with text, convey the feeling of stumbling among images of torture, tenderness, humor, and all of the human condition held within the Louvre. Schulze creates a grammar of patterns and forms from one page to the next. Gradually a visual narrative emerges which, with some unexpected turns, reformulates the question of the origin of images.

  • Book cover of Kleinparteien in Deutschland

    Andreas Schulze analysiert, woran kleine Parteien im politischen System Deutschlands scheitern. Er zeigt, welche Hürden im Hinblick auf Struktur, Personal, Programmatik und Logistik überwunden werden müssen, um eine Partei nicht nur zu gründen, sondern auf Dauer zu etablieren.

  • Book cover of Do palco para a prisão - eBook

    "Este livro inspirador é uma constante viagem das trevas para a luz: capacitada com um profundo conhecimento sobre teatro, atuação e dramatização, além de uma fé robusta, Cally tem levado esperança e perspectiva às pessoas perdidas, desesperadas e rejeitadas. Como os dois discípulos no caminho de Emaús, ela fala sobre situações chocantes e sobre Jesus, agindo em seu nome para alcançar a vida daqueles que aparentemente estão além do alcance da humanidade." Kenneth Pickering

  • Book cover of Legado de mulheres da Bíblia - eBook

    Eva, Sara, Quetura, a esposa de Ló, Rebeca, Lia, Tamar, Miriã, Débora, Dalila, Rute, Ana, Jezabel, Ester, Isabel, Maria, a profetisa Ana, Maria Madalena, Marta, Lídia, Priscila... Que legado as mulheres da Bíblia poderiam passar a nossa geração? O que elas teriam a ensinar a quem vive numa sociedade urbana moderna? Elas não dispunham dos recursos que nos cercam. Aos nossos olhos suas casas e cozinhas eram rudimentares. Seu guarda-roupas, precário. Seu dia a dia monótono: limitado, sem telefone, sem shopping etc. Apesar destas diferenças, as mulheres da Bíblia nos transmitem um legado espiritual. O Pr. Alcides Jucksch mostra que temos muito a aprender da sua fé! Em sua humanidade elas aprenderam a confiar em meio a sofrimentos e aflições. Pela graça de Deus foram vitoriosas e por isto tem algo a partilhar que não se encontra em shopping algum...

  • Book cover of Oração: quando o meu coração encontra o coração de Deus - eBook

    A intenção do autor ao escrever este livro é "levar você a refletir sobre seus paradigmas e suas narrativas sobre oração", e ele faz isso não como alguém que julga ter todas as respostas, mas como alguém que está no caminho e deseja partilhar com todas as pessoas a beleza e a importância deste caminho. Aliás, o autor não se propõe a responder a todas as questões sobre oração, mas inspirar, encorajar e orientar para que o discípulo de Jesus desfrute desta dádiva: a presença de Deus conosco. Creio que há muitos motivos pelos quais você deve ler e saborear este livro. Em primeiro lugar ele foi escrito por alguém que realmente prioriza oração como a prática central da sua própria espiritualidade; é alguém que realmente ora e que é apaixonado pela oração. Neste sentido, é alguém que fala de experiência vivida. Em segundo lugar a obra brota de um coração essencialmente paternal, com uma profunda preocupação pastoral. Pezini é pastor de ovelhas e pastor de pastores. Ele realmente está engajado na missão de levar as pessoas a um relacionamento mais estreito com Deus, de levá-las a novamente se apaixonarem por Deus. O título do livro denuncia essa intenção: não pretende trazer mais informações sobre oração, mas que seja uma experiência de uma transformação espiritual. Em terceiro lugar, é uma obra profundamente teológica, acadêmica, mas uma teologia bíblica e histórica que brota de uma busca disciplinada e dedicada pela realidade da oração (ele é um disciplinado e dedicado leitor das Escrituras e dos livros). Mas é também uma busca afetiva, do coração, pessoal e relacional (ele é um orante que prioriza a prática diária da oração pessoal). Embora sua preocupação não seja acadêmica, você perceberá ao longo do livro o substancial aporte que o autor faz da melhor referência teológica sobre o assunto. Quem conhece o autor pode "quase ouvir sua voz" ao ler o livro: ele escreve como fala. Penso que essa característica é fruto de centenas de milhares de horas investidas ao longo de sua vida na orientação de discípulos de Jesus — membros de comunidades de fé e pastores. Este é um excepcional lastro para o conteúdo deste livro: as experiências de aconselhamento, discipulado, mentoria e retiros foram depurando e clareando a teologia da oração expressa pelo autor neste livro. Especialmente na prática da direção espiritual de pessoas ao longo de seu ministério, o autor é muito assertivo ao afirmar que "orar é estar atento ao Deus que se propõe a caminhar comigo e responder a ele em um relacionamento de amor". É isto. Ele deseja partilhar sobre o prazer de estar com o Pai (Deus nos convida a sermos parceiro dele), sobre repensar nosso conceito de oração e construir um relacionamento de amizade profunda com Deus. Este livro também se torna precioso para quem já está cansado de orar (ou cansado de um tipo de oração estéril, formal, institucional, religiosa,). Como diz o autor: "o principal fracasso da oração é desistir de orar". Por isso, convido você a desfrutar de uma caminhada com este livro (e com o autor) na orientação e companhia do Espirito Santo, não para que você tenha mais informações sobre oração, mas para que você possa descobrir que (nas palavras do autor) "através da prática diária da oração perceberemos que Deus vive aqui no mesmo mundo, bem perto de onde eu vivo. Ele está mais próximo do que você pode imaginar". Boa leitura. Excelente e abençoada jornada!

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  • Book cover of Der Konsonantismus des Francischen im 13. Jahrhundert