En conformité avec le programme de DFASM et les ECNi, cet ouvrage réunit les connaissances médicales et chirurgicales essentielles pour l'apprentissage de la Pédiatrie. Il comporte deux parties : • Une partie Connaissances qui aborde tous les items pédiatriques avec une approche multidisciplinaire. Chaque chapitre comporte le numéro de l'item concerné et commence systématiquement par un rappel des objectifs pédagogiques puis développe la thématique. Des algorithmes, des tableaux, ainsi qu'une riche iconographie sont proposés. Des renvois aux conférences de consensus et d'experts complètent cet ensemble didactique. • Une partie Entraînement qui propose 12 courts dossiers progressifs et 50 QRM isolées, avec leurs corrigés. Elle constitue un véritable outil d'auto-évaluation pour la préparation aux ECNi. Cette 7e édition constitue une mise à jour complète de l'ensemble des contenus pédagogiques au regard des avancées médicales. Les entraînements ont été renouvelés et complétés. La partie dédiée à la chirurgie pédiatrique prend une place plus large et est traitée officiellement par le Collège national hospitalier et universitaire de chirurgie pédiatrique.

L'ouvrage Ce guide, rédigé par l'ASSIM recense les principales analyses en immunologie prises en charge par la Sécurité sociale dans le cadre de la Nomenclature des Actes de Biologie Médicale (NABM). Cette 2e édition propose une actualisation des contenus avec une révision complète des données (évolution réglementaire dans la nomenclature des actes et mise à jour de la bibliographie) et davantage de schémas/synopsis illustrant le positionnement des actes dans les stratégies d'exploration des pathologies L'ouvrage développe en 6 grandes parties l'exploration :- de l'allergie ;- de l'auto-immunité ;- de l'immunité humorale ;- de l'immunité cellulaire ;  - en histocompatibilité et l'étude des associations HLA-maladies ;  - des traitements par biomédicaments immunologiques. Chacune de ces parties est détaillée de façon pratique et synthétique sous forme de fiches, étayées de synopsis d'aide à l'exploration de la pathologie. Les points suivants sont systématiquement abordés :  - la signification biologique du paramètre ;  - les objectifs de l'analyse ;  - la place de cette analyse dans un bilan d'exploration ;  - la nature du prélèvement ;  - les recommandations particulières ; - les contraintes d'acheminement ; - le mode de conservation ;  - le principe méthodologique ; - le type de méthode ; - le contrôle interne et l'évaluation externe de la qualité ;  - les performances du test ; - les causes d'erreur et les limites du test.

Abstract: Epstein-Barr virus (EBV) preferentially infects epithelial cells and B lymphocytes and sometimes T and NK lymphocytes. Persistence of EBV-infected cells results in severe lymphoproliferative disorders (LPDs). Diagnosis of EBV-driven T or NK cell LPD and chronic active EBV diseases (CAEBV) is difficult, often requiring biopsies. Herein, we report a flow-FISH cytometry assay that detects cells expressing EBV-encoded small RNAs (EBERs), allowing rapid identification of EBV-infected cells among PBMCs. EBV-infected B, T, and/or NK cells were detectable in various LPD conditions. Diagnosis of CAEBV in 22 patients of Caucasian and African origins was established. All exhibited circulating EBV-infected T and/or NK cells, highlighting that CAEBV is not restricted to native American and Asian populations. Proportions of EBV-infected cells correlated with blood EBV loads. We showed that EBV-infected T cells had an effector memory activated phenotype, whereas EBV-infected B cells expressed plasma cell differentiation markers. Thus, this method achieves accurate and unambiguous diagnoses of different forms of EBV-driven LPD and represents a powerful tool to study their pathophysiological mechanisms

Le déficit complet de la protéine IRAK-4 est un déficit immunitaire en rapport avec des mutations du gène IRAK4. IRAK-4 est une kinase intervenant dans la signalisation des récepteurs de L'IL-1, de L'IL-18 et des Toll-like récepteurs (TLRs). J'ai pu identifiée les 3 premiers patients depuis, 12 autres patients ont été diagnostiqués. Les cellules sanguines des patients présentent un défaut de production de cytokines pro-inlammatoires en réponse aux agonistes des TLRs, à l'IL-1β et à l'IL-18 .La production des interférons de type 1 est conservée en réponse aux agonistes des TLR-3 et -4. Les 15 patients ont tous présentés des infections bactériennes invasives et/ou récurrentes, en particulier, à Streptococcus pneumoniae. Un défaut de réponse immunitaire aux produits bactériens et aux cytokines pro-inflammatoires contribue à la survenue des infections bactériennes. La production des IFNs de type 1 par des voies IRAK-4 indépendantes semble suffisante pour le contrôle des infections virales.