Abstract: Background Cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4 (CTLA-4) insufficiency and lipopolysaccharide-responsive and beige-like anchor protein (LRBA) deficiency are both complex immune dysregulation syndromes with an underlying regulatory T cell dysfunction due to the lack of CTLA-4 protein. As anticipated, the clinical phenotypes of CTLA-4 insufficiency and LRBA deficiency are similar. Main manifestations include hypogammaglobulinemia, lymphoproliferation, autoimmune cytopenia, immune-mediated respiratory, gastrointestinal, neurological, and skin involvement, which can be severe and disabling. The rationale of this clinical trial is to improve clinical outcomes of affected patients by substituting the deficient CTLA-4 by administration of CTLA4-Ig (abatacept) as a causative personalized treatment. Objectives Our objective is to assess the safety and efficacy of abatacept for patients with CTLA-4 insufficiency or LRBA deficiency. The study will also investigate how treatment with abatacept affects the patients' quality of life. Methods /Design: ABACHAI is a phase IIa prospective, non-randomized, open-label, single arm multi-center trial. Altogether 20 adult patients will be treated with abatacept 125 mg s.c. on a weekly basis for 12 months, including (1) patients already pretreated with abatacept, and (2) patients not pretreated, starting with abatacept therapy at the baseline study visit. For the evaluation of drug safety infection control during the trial, for efficacy, the CHAI-Morbidity Score will be used. Trial registration The trial is registered in the German Clinical Trials Register (Deutsches Register Klinischer Studien, DRKS) with the identity number DRKS00017736, registered: 6 July 2020, https://www.drks.de/drks_web/navigate.do?navigationId=trial.HTML&TRIAL_ID=DRKS00017736

Aquest llibre recull el conte premiat en el 14è Premi de narrativa curta per Internet Tinet (Premis Literaris Ciutat de Tarragona 2010) i una selecció dels millors relats que s'hi van presentar. El conte guanyador Matí, de Laia Alsina, és una penyora d'amor visceral, de desig explosiu... I té sentit perquè parla de tu. Un "tu" desbocat, xuclador, irracional, hipnòtic... real i fictici, alliberador i opressor, dolç i amarg, tendre i esquerp, pèrdua i drecera... Un "tu" que es dibuixa entre esbarzers i lilàs. Que em fa néixer i morir cada Matí.

La recerca que presentem a continuació manté una estructura que gira entorn tres vessants relacionades amb l'Art que, tal i com assenyala el propi títol, va cultivar i van definir la personalitat de Francesc Miquel i Badia: la de crític, la de tractadista i la de col·leccionista. Aquestes facetes esdevenen al mateix temps tres dels cinc capítols principals del treball. En primer lloc però, els precedeix un capítol on elaborem la seva biografia i en el que exposem tant les dades més personals de la seva vida com del seu caràcter, passant pels anys de la seva formació educacional escolar, universitària i artística. També parlem de les seves ocupacions professionals que, tot i haver quedat eclipsades pel paper públic que va exercir com a crític, no s'ha d'oblidar que la seva remuneració primordial provenia de l'ensenyament que va impartir a l'Escola oficial de Belles Arts i per haver desenvolupat el càrrec de secretari de l'Acadèmia provincial que l'emparava. El segon capítol i el primer gran bloc estructural de la recerca serà el que s'ocupa del seu paper com a crític d'Art, tasca desenvolupada principalment al Diario de Barcelona, publicació de gran rellevància a Catalunya on la seva opinió artística i literària es va expressar d'una manera ininterrompuda al llarg del darrer terç del segle XIX. Aquestes circumstàncies unides als estudis que ens precedeixen més generalistes sobre la història de la crítica d'Art a Catalunya, o més específics sobre la seva crítica literària, han estat els factors que han contribuït a que la dedicació de Francesc Miquel i Badia a la crítica periodística hagi estat per la que majoritàriament se l'ha associat i recordat. Tampoc deixarem de banda la compilació que hem elaborat sobre les col·laboracions que va dur a terme en altres publicacions periòdiques. Centrem la nostra atenció en assenyalar els principals temes artístics que va tractar i en veure si va existir evolució o preferència per algun d'ells, posant-ho en relació a la cronologia. Simultàniament a la publicació dels seus articles va publicar una sèrie de tractats sobre la història de les arts decoratives i de les Belles Arts, que analitzem en el capítol dedicat a la seva vessant com a tractadista. En ell, també presentem una revisió cronològica de tots els seus articles no periodístics com ara discursos d'ingrés en Acadèmies, conferències, pròlegs i traduccions. Tot seguit presentem en capítol a part un anàlisi de la seva opinió estètica, tant de l'art antic com del contemporani, versada primordialment en els seus articles i tractats. El nostre interès s'articula entorn la identificació dels temes de caràcter artístic dels quals es va ocupar amb preferència, en valorar si va existir originalitat, evolució o canvi de pensament i en determinar l'origen dels fonaments teòrics en els quals va assentar els seus judicis artístics. Finalment, el darrer gran apartat el destinem a parlar de Miquel i Badia com a col·leccionista d'Art antic i a reconstruir, catalogar i localitzar la col·lecció d'objectes artístics que va reunir. Dita col·lecció va destacar principalment per la qualitat de les arts decoratives relatives a les seccions de mobiliari, ceràmica, vidrieria i teixit, sense precedents en la història del col·leccionisme artístic a Catalunya i que li va comportar un important prestigi a l'època.