Abstract: Objectives Gastroesophageal reflux disease (GERD) occurs frequently in patients with SSc. We investigated whether the presence of GERD and/or the use of anti-acid therapy, specifically proton-pump inhibitors (PPIs), are associated with long-term outcomes, especially in SSc-associated interstitial lung disease (SSc-ILD). Methods We retrospectively analysed patients with SSc and SSc-ILD from the German Network for Systemic Sclerosis (DNSS) database (2003 onwards). Kaplan-Meier analysis compared overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) in patients with GERD vs without GERD (SSc and SSc-ILD), and PPI vs no PPI use (SSc-ILD only). Progression was defined as a decrease in either percentage predicted forced vital capacity of ≥10% or single-breath diffusing capacity for carbon monoxide of ≥15%, or death. Results It was found that 2693/4306 (63%) registered patients with SSc and 1204/1931 (62%) with SSc-ILD had GERD. GERD was not associated with decreased OS or decreased PFS in patients in either cohort. In SSc-ILD, PPI use was associated with improved OS vs no PPI use after 1 year [98.4% (95% CI: 97.6, 99.3); n = 760 vs 90.8% (87.9-93.8); n = 290] and after 5 years [91.4% (89.2-93.8); n = 357 vs 70.9% (65.2-77.1); n = 106; P 0.0001]. PPI use was also associated with improved PFS vs no PPI use after 1 year [95.9% (94.6-97.3); n = 745 vs 86.4% (82.9-90.1); n = 278] and after 5 years [66.8% (63.0-70.8); n = 286 vs 45.9% (39.6-53.2); n = 69; P 0.0001].br

Abstract: Hintergrund Das Raynaud-Phänomen und die damit häufig einhergehenden digitalen Ulzerationen stellen für Patienten mit systemischer Sklerose (Sklerodermie [SSc]) ein frühes und sehr belastendes Symptom mit bedeutenden Einschränkungen der Arbeitsfähigkeit und Lebensqualität dar. Der Einsatz vasoaktiver Medikamente (insbesondere intravenöser Prostazyklinderivate) soll helfen, das Risiko hypoxischer Gewebeschäden bis hin zum Verlust der Finger zu reduzieren. Methoden Um Aufschluss über die aktuelle Versorgung von Patienten mit Prostazyklinderivaten im klinischen Alltag in Deutschland zu erhalten, führten wir eine Umfrage unter den im Deutschen Netzwerk für systemische Sklerodermie (DNSS) zusammengeschlossenen Kliniken durch. Zusätzlich erfolgte eine separate Patientenbefragung über die Sklerodermie Selbsthilfe e. V., die sich nur auf die Symptome "Raynaud-Phänomen" und "Digitale Ulzera" und den Einsatz intravenöser Prostazyklinderivate bezog. Ergebnisse Von den befragten 433 Patienten gaben 56 % an, dass sie bereits aufgrund ihrer Erkrankung und Symptome mit Prostazyklinderivaten behandelt wurden. Insgesamt 61 % erhielten die Therapie aufgrund starker Raynaud-Symptomatik und 39 % aufgrund digitaler Ulzerationen. Die meisten Befragten erfuhren durch die Therapie nicht nur eine Verbesserung des Raynaud-Phänomens und der digitalen Ulzera, sondern auch eine wesentliche Verbesserung von Einschränkungen im Alltag. Sie gaben zudem an, wesentlich weniger fremde Hilfe in Anspruch genommen sowie wesentlich weniger Fehlzeiten bei der Arbeit gehabt zu haben. Schlussfolgerung Die Patienten empfanden durchweg einen positiven Effekt der Therapie mit Prostazyklinderivaten auf das Raynaud-Phänomen, ihre digitalen Ulzerationen, Schmerzen und Alltagseinschränkung und fühlten sich durch die stationäre Therapie gut und sicher betreut. Diese positiven Effekte in der Patientenwahrnehmung sind eine eindrückliche Stütze und bestätigen nachdrücklich die auf europäischer und internationaler Ebene erarbeiteten Therapieempfehlungen